出品 | 健康
来源 | 清华大学第一附属医院 张晓萍
编辑 | 詹达
人体通过呼吸来与外界进行气体交换，这其中，肺动脉起着关键作用。
肺动脉是个“T”型结构，两端分别是左、右肺动脉，由此分别与左、右肺相连。它把经过全身代谢含氧量下降的暗红色静脉血经过心脏输送到肺里，由肺呼出二氧化碳，吸进氧气后，血液变成鲜红色，再经过肺静脉由心脏通过主动脉给全身供氧。
但是由于先天胚胎发育等原因，有些小婴儿的肺动脉发育得并不是那么完美……
2022年春节刚过，一台心脏外科手术在北京华信医院（清华大学第一附属医院）如期进行。接受手术的小恺是一个6岁男孩，被诊断为肺动脉闭锁（IV型），室间隔缺损，他这次是第二次接受开胸手术。在2016年，我国著名心血管外科专家、医院首席顾问专家吴清玉教授曾为小恺进行了一期手术，这次也是由吴清玉教授主刀，为他实施根治术。
小恺的的病有多严重？简单地说，就是他先天就没有肺动脉，能够存活全靠从降主动脉发出的一些体肺侧枝来向肺里供血，从而维持氧合。
襁褓中的“难兄难弟”
其实小恺还有个双胞胎哥哥，叫小菘。
2015年底，这对双胞胎降临，全家人都沉浸在一片喜悦之中。但是就在出生一个月后，两个孩子突发疾病住院，一切美好瞬间被打破。
因发现孩子比其他孩子口唇及四肢末端都“紫”，且哭闹后尤其严重，到当地医院检查后医生告知这对双胞胎都患有一种极其复杂的先天性心脏病：肺动脉闭锁，室间隔缺损......当地医院无法医治，建议家长尽快带着孩子去上级医院治疗，否则孩子活不了多久。
这对于初为父母的年轻夫妇来说，无疑是晴天霹雳。小兄弟俩的妈妈更是震惊到全身发抖。“他们还那么小，我们不能放弃。”
就这样，还在襁褓中的“难兄难弟”从老家云南辗转多家医院后，最终来到了北京。
2016年，他们就诊于国内最大的某心血管病专科医院，住院后完善相关检查，哥哥小菘诊断为肺动脉闭锁（I型）；弟弟小恺诊断肺动脉闭锁（IV型），纵膈内没有肺动脉。该医院为哥哥做了一期矫治手术（右室流出道重建术），但弟弟因病情太复杂，手术难度极大，该院建议弟弟转入清华一附院心脏中心小儿科继续治疗。
一番辗转，给弟弟小恺带来了曙光。来到清华一附院，吴清玉教授仔细研究了患儿术前相关检查，为孩子做了一期手术：解剖和切断了来自主动脉的肺动脉，并将其用“T”形管道连接，形成左、右肺动脉。由于需要等待肺动脉进一步发育成熟，保留了室间隔缺损，手术非常成功。孩子各项指标都恢复正常，症状好转，术后顺利出院。
出院时，心脏中心小儿心外科副主任医师陈国良再三叮嘱家长，一定要定期复查，要根据以后的检查结果决定下一次做根治手术的时机。
出院后，清华一附院心脏中心长期对这对双胞胎兄弟进行随访观察，孩子的父母也将全部心血都倾注在他们身上，精心照料，一直期盼着有机会能给小菘和小恺做根治手术。
六年后盼来根治手术
2022年1月，虎年春节前夕，陈国良医生根据随访检查结果认为孩子有做根治手术的机会。妈妈再次带着两兄弟再次来到清华一附院住院，完善相关检查后，吴清玉教授带领小儿心外科团队详细讨论了兄弟俩的病情，结论是：两个孩子都可行根治手术！对于孩子妈妈来说，所有的好消息，都不及这一句话的分量。
判断肺动脉闭锁的手术时期非常重要。根据孩子的病情和手术不同，需要密切观察生长发育、血氧饱和度、心脏瓣膜和功能情况，有些孩子可能需要多次手术才能完全恢复正常的心脏结构。
春节前，手术如约而至，哥哥小菘的手术由心脏中心小儿心外科副主任医师靳永强主刀，行肺动脉闭锁根治手术，手术非常顺利，术后哥哥在心外监护室度过了一次“特别”的春节。此时在病房等待手术的弟弟小恺总问妈妈：“哥哥去哪了？怎么好几天都看不到他？”妈妈回答，哥哥去做手术了，过几天病好了就会回来。经过心外监护室医护人员的悉心治疗和护理，哥哥小菘恢复得很顺利。
春节刚过，小儿心外科团队就紧锣密鼓地为弟弟小恺准备手术。因为弟弟的病情更加复杂，原来融合的左、右肺动脉管道内均有长段明显的狭窄，手术难度更大。吴清玉教授亲自主刀，二次开胸、建立体外循环、彻底加宽成形左、右肺动脉，修补室间隔缺损，用新的带瓣管道连接与右心室至肺动脉……
时钟一分一秒过去，手术台上吴清玉教授精雕细琢地操作着每一步。历经近14个小时，看着术中监护仪上稳定的循环指标和100%的血氧饱和度，弟弟小恺的手术成功了！
手术后靳永强告知等候在手术室外的孩子妈妈手术非常成功，此时，妈妈积攒了太长时间的压力和泪水终于释放出来……妈妈说道：“我们一家人这么多年悬着的心终于踏实下来了。”
术后经过医务人员彻夜不休的悉心监护和照顾，兄弟俩平安从监护室转回普通病房。
看着在病房里嬉笑玩闹的两兄弟，孩子的父母感慨万千，为了他们的病，一家人提心吊胆，爸爸在外面打工，妈妈照顾两个孩子。考虑到家里的经济状况，医院为他们特别申请了慈善基金救助。
肺动脉闭锁是先天性心脏病中极其严重的类型，占先天性心脏病发病率的1%～1.5%。该病根据肺血管发育程度及供应肺血情况常分为（I/II/III/IV）四种类型，越靠后的分型表示越严重。IV型肺动脉闭锁因肺血管发育差，像弟弟小恺一样，无左、右肺动脉结构，需要将体肺侧枝血管一根一根找出来很精细地连接缝合，做肺动脉融合手术，难度极大，每一步都充满挑战。医务人员需要承担巨大的风险，稍有不慎，就可能造成大出血，危及孩子的生命。
因此，面对这些孩子，很多医疗机构不得不选择放弃，而国内能做这种手术的医院更是屈指可数。虽然这种手术清华一附院已经做了非常多，但每个孩子都有其特殊性，术前需要进行详细的术前评估，制定周密的手术方案来确保万无一失。经过治疗，大多数孩子最终能够得到完全根治。
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